成人不明原因发烧之重要隐形者 〝成人型史笛儿氏症〞

2020-07-10

成人型史笛儿氏症(AOSD）为全身性发炎疾病，且为不明原因发烧之重要疾病，常有高烧、红疹、关节炎及器官病变。由于临床表徵类似自体发炎，因此成人型史笛儿氏症被视为一种自体发炎疾病。根据研究，不明原因发烧患者，发现至少有四分之一是AOSD，因此针对成人不明原因之发烧，中国医药大学附设医院风湿免疫中心陈得源副院长特别提醒，应将此病列入考量，以免延误诊疗。  成人型史笛儿氏症(AOSD）为全身性发炎疾病，且为不明原因发烧之重要疾病，常有高烧、红疹、关节炎及器官病变。由于临床表徵类似自体发炎，因此成人型史笛儿氏症被视为一种自体发炎疾病。根据研究，不明原因发烧患者，发现至少有四分之一是AOSD，因此针对成人不明原因之发烧，中国医药大学附设医院风湿免疫中心陈得源副院长特别提醒，应将此病列入考量，以免延误诊疗。



　   胡小姐，26 岁未婚女性，每日间断性发高烧 (高达41度C) 持续超过2个月，同时合併皮肤红疹，先被诊断为急性药物过敏，但治疗无效。抽血检查发现白血球增高(20,000; 正常值小于11,000) 且发炎指数(C反应蛋白)高达22.0 (正常值小于0.8)，因此被诊断为细菌感染而使用抗生素，仍为无效。由于肝功能指数逐渐上升(GPT 高达1025，正常值小于35)而被另一家医院医师诊断为急性肝炎且接受肝脏切片检查，虽给予保肝药物治疗，仍为无效而转至中国附医风湿免疫科诊疗，依据临床表徵及检验结果，确诊为成人型史笛儿氏症，经给予类固醇与免疫抑制药物治疗，三天后退烧且肝功能指数于两週内逐渐回复正常值。



           第二案例为已婚女性，之前因每日发高烧 (高达40度C)，同时合併皮肤红疹及关节肿痛，被诊断为成人型史笛儿氏症，曾接受性抗发炎剂及类固醇脉冲治疗(短时间给予大剂量药物)，初始疗效很好，但类固醇及免疫抑制药物减量后，就会引起发烧及白血球增高(34,000; 正常值小于11,000) 且发炎指数(C反应蛋白)增高，因此亟需细胞激素拮抗剂(即生物製剂)治疗。

         病程因患者而有很大的差异性，大致可分为单次发作全身性表徵型、多次发作全身性表徵型、及慢性关节病变三大类型。分析87位病例至少2 年追蹤，其病程以多次发作全身性表徵最为常见(佔45%）其次为单次发作全身性表徵（佔34%），有五分之一患者（佔21%）产生慢性关节病变。若为单次发作全身性表徵型，只要给予非类固醇性抗发炎剂及少量的类固醇，大多数疗效很好；若为多次发作全身性表徵型，除了抗发炎剂外，常需较大剂量类固醇及免疫抑制药物，必要时尚需给予大量甲基类固醇之脉冲治疗；少数不易治疗且病情持续活动的患者(严重顽固型)，甚至须使用细胞激素拮抗剂，包括介白素-1或其受体抑制剂价格高昂及介白素-6受体 抑制剂(即目前用于小孩史笛儿氏症之安挺乐)。

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